レノックス・ガストー症候群とてんかんの関係

レノックス・ガストー症候群は、対応が難しい小児の難治性てんかんの一種に付けられた名前のことで、このタイプは小児てんかんの約1から4パーセント程度を占めているといわれていますが、症例的にはかなりめずらしいケースです。
レノックス・ガストー症候群が発症するのは、通常は小学校に就学する前程度の小児で、脳症などの脳の病気となんらかのつながりがあるとされ、てんかん発作もかなり頻発するほか、知的障害などをともないます。
レノックス・ガストー症候群のてんかん発作の特徴としては、突然の筋肉のけいれん、筋肉の脱力、短時間の意識喪失といったものがあり、場合によっては筋肉の硬直と曲げ伸ばしなどを繰り返す大発作とよばれるてんかん発作をともなうこともあります。
このため、レノックス・ガストー症候群にかかった小児には、てんかん発作時の転倒によるけがを防止するため、ヘルメットを着用させる対応をすることも多くみられます。
レノックス・ガストー症候群の治療にあたっては、抗てんかん薬を処方するのが普通で、重症例ではケトン食とよばれる炭水化物を少なめに、脂肪分を多めにした食事を提供するなどの対応をすることもあります。
抗てんかん薬であるラミクタールは、2008年に国の承認を受けたもので、部分発作や大発作のような全般発作を予防する効果があるとされています。
ただし、このラミクタールは添付文書に示されているとおり、飲み始めから期間を経過するごとに漸次増量するのが正しい飲み方となっています。
こうした飲み方を守らずに規定量を超えてしまった場合、副作用のおそれが強くなり、重大な皮膚障害により患者が死亡したケースも報告されています。
死亡ケースの発生時には添付文書が修正されたほか、厚生労働省の注意喚起もありましたが、ラミクタールの服用にあたっては、用法・用量の順守が大切ですので、添付文書をしっかり確認することが求められます。