レノックス・ガストー症候群の治療

レノックス・ガストー症候群というのは、1歳から6歳ぐらいまでの小児にみられるてんかんの一種で、このてんかんの症例にたずさわった西洋の研究者の名前を冠してこのようによばれています。
レノックス・ガストー症候群は、てんかん発作のコントロールが難しい難治性のもので、予後についてもきわめて困難をともないます。重度の発達遅滞があることも多く、てんかん発作も毎日のように繰り返します。
てんかん発作のタイプとしては、全身がこわばってしまう強直発作、筋肉の緊張が失われて転倒してしまう脱力発作、意識が飛んでしまう非定型欠神などのいくつかが合併してみられます。
てんかん発作が起こった際は、周囲の危険を避けて、舌をかまないようにそっとあごを上向きにするなどの対応が求められますが、基本的には薬物による治療を行うのが最善です。
てんかんに効く薬物としては、症状や年齢などによっていくつかのものがありますが、ラミクタールは小児にも使用可能であり、部分発作や強直間代発作などに対応しています。
ラミクタールのような抗てんかん薬の経口投与が困難な場合は、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の投与やケトン食などの対応が有効な場合もあります。
なお、ラミクタールは添付文書のように投薬量を段階を追って増やすことが求められる薬剤であり、期間を無視した安易な増量は副作用のもとになります。
添付文書では重大な皮膚障害による死亡のおそれについての警告がありますが、これは規定量を超えた服用によって実際に患者が死亡したケースが発生したため、急遽添付文書に付け加えられたものです。このケース発生の際には、厚生労働省でもプレスリリースを出して注意喚起を行うなどしています。